Pourquoi sensibiliser le grand public ? Car le diagnostic souvent tardif de cette pathologie prive les patients d’une prise en charge précoce qui permet de ralentir la progression de la maladie. Diagnostiquée chez plus de 4.000 nouvelles personnes chaque année en France, la fibrose pulmonaire idiopathique touche majoritairement les hommes âgés de plus de 50 ans.
Plus concrètement, cette pathologie se traduit par une altération des poumons qui se rigidifient et ne parviennent plus à assurer correctement leur fonction première : la respiration. Les patients ressentent un essoufflement et une toux sèche, qui tendent à s’aggraver progressivement jusqu’à devenir mortels.
Mais ces symptômes ne sont pas spécifiques et peuvent être confondus avec d’autres maladies comme l’asthme, ce qui retarde le diagnostic. Or, si elle est repérée à temps, il est possible de ralentir la progression de la FPI et d’améliorer la qualité de vie des patients grâce à une prise en charge précoce.
Comme le souligne Françoise Enjalran, présidente de l’association Pierre Enjalran FPI : « il est essentiel de faire connaître cette maladie auprès du grand public, mais aussi des médecins, pneumologues et radiologues. Nous nous battons pour un diagnostic précoce, réalisé aussitôt que possible, dans l’intérêt des malades et de leur entourage ».
Rappelons que plusieurs symptômes peuvent faire suspecter une FPI : essoufflement, toux persistante, douleurs thoraciques, déformation des doigts qui prennent une apparence bombée ou coloration bleutée des lèvres. « La FPI peut être compliquée à diagnostiquer » analyse le Pr. Stéphane Jouneau, pneumologue au CHU de Rennes. « En effet, les symptômes comme la toux ou l'essoufflement sont aspécifiques. Néanmoins, il est possible de retrouver à l'auscultation des râles crépitants dans la base des poumons, signes distinctifs de la FPI. Enfin, le scanner thoracique est l'examen clé pour pouvoir poser le diagnostic. »
La semaine mondiale de la fibrose pulmonaire idiopathique a lieu à partir d’aujourd’hui et jusqu’au 25 septembre prochain.
Plus concrètement, cette pathologie se traduit par une altération des poumons qui se rigidifient et ne parviennent plus à assurer correctement leur fonction première : la respiration. Les patients ressentent un essoufflement et une toux sèche, qui tendent à s’aggraver progressivement jusqu’à devenir mortels.
Mais ces symptômes ne sont pas spécifiques et peuvent être confondus avec d’autres maladies comme l’asthme, ce qui retarde le diagnostic. Or, si elle est repérée à temps, il est possible de ralentir la progression de la FPI et d’améliorer la qualité de vie des patients grâce à une prise en charge précoce.
Comme le souligne Françoise Enjalran, présidente de l’association Pierre Enjalran FPI : « il est essentiel de faire connaître cette maladie auprès du grand public, mais aussi des médecins, pneumologues et radiologues. Nous nous battons pour un diagnostic précoce, réalisé aussitôt que possible, dans l’intérêt des malades et de leur entourage ».
Rappelons que plusieurs symptômes peuvent faire suspecter une FPI : essoufflement, toux persistante, douleurs thoraciques, déformation des doigts qui prennent une apparence bombée ou coloration bleutée des lèvres. « La FPI peut être compliquée à diagnostiquer » analyse le Pr. Stéphane Jouneau, pneumologue au CHU de Rennes. « En effet, les symptômes comme la toux ou l'essoufflement sont aspécifiques. Néanmoins, il est possible de retrouver à l'auscultation des râles crépitants dans la base des poumons, signes distinctifs de la FPI. Enfin, le scanner thoracique est l'examen clé pour pouvoir poser le diagnostic. »
La semaine mondiale de la fibrose pulmonaire idiopathique a lieu à partir d’aujourd’hui et jusqu’au 25 septembre prochain.
Existe-t-il des traitements ?
Des traitements permettent de ralentir le déclin de la fonction respiratoire dans le cas d’une une prise en charge précoce. Pour cela, plusieurs options sont proposées aux patients atteints de FPI :
- L’oxygénothérapie de longue durée est utilisée chez les patients ayant un diagnostic confirmé de FPI et présentant une insuffisance respiratoire chronique grave au repos.
- Un programme de réhabilitation respiratoire est également prescrit en cas de limitation des capacités du patient à l’exercice avec un handicap significatif.
- La transplantation pulmonaire est envisagée en cas de formes graves ou d’aggravation de la maladie chez tous les patients âgés de moins de 65 ans environ. Moins de 5% des patients en bénéficient.
Quelle est l’espérance de vie des patients ?
Il est impossible de prédire le schéma de progression de la FPI. Avec une survie médiane est de 2 à 5 ans à compter du diagnostic, le taux de survie de la FPI est cependant inférieur à celui de certains cancers.
Des traitements permettent de ralentir le déclin de la fonction respiratoire dans le cas d’une une prise en charge précoce. Pour cela, plusieurs options sont proposées aux patients atteints de FPI :
- L’oxygénothérapie de longue durée est utilisée chez les patients ayant un diagnostic confirmé de FPI et présentant une insuffisance respiratoire chronique grave au repos.
- Un programme de réhabilitation respiratoire est également prescrit en cas de limitation des capacités du patient à l’exercice avec un handicap significatif.
- La transplantation pulmonaire est envisagée en cas de formes graves ou d’aggravation de la maladie chez tous les patients âgés de moins de 65 ans environ. Moins de 5% des patients en bénéficient.
Quelle est l’espérance de vie des patients ?
Il est impossible de prédire le schéma de progression de la FPI. Avec une survie médiane est de 2 à 5 ans à compter du diagnostic, le taux de survie de la FPI est cependant inférieur à celui de certains cancers.
