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Article publié le 31/08/2021 à 01:00 | Lu 2889 fois

Le tremblement essentiel : une maladie méconnue qui s'aggrave avec l'âge...




Le tremblement essentiel est une maladie neurologique chronique et progressive. Appartenant aux groupes des pathologies des mouvements anormaux, tout comme la maladie de Parkinson, il en est le premier représentant. Avec des manifestations d’intensité variable s’aggravant avec l’âge. Le point avec Insightec.


Le tremblement essentiel est caractérisé par un mouvement involontaire, rythmique et oscillatoire et incontrôlable des membres supérieurs. Les mains sont le plus souvent concernées, le tremblement commençant généralement par la main dominante avant de devenir bilatéral en 1 à 2 ans ; la tête et les cordes vocales peuvent également être touchées.
 
Il s’agit d’un tremblement d’action car il se produit lors de la contraction volontaire des muscles et disparait au repos. Les symptômes du tremblement essentiel ressemblent à ceux de la maladie de Parkinson, cependant le tremblement est plus irrégulier et plus rare au repos contrairement à la maladie de Parkinson.
 
Le tremblement essentiel apparaît généralement entre 40 et 55 ans, mais il peut commencer dès l’enfance. Il évolue lentement pour s’aggraver avec l’âge… L’intensité du tremblement est très variable d’un patient à un autre. Elle est augmentée par différents facteurs comme le stress, la fatigue, la faim ou les températures extrêmes.
 
Une étiologie encore peu connue mais certaines structures cérébrales sont fortement suspectées ! En effet, les mécanismes physiopathologiques du tremblement essentiel sont encore mal connus. On considère aujourd’hui qu’ils impliquent plusieurs structures cérébrales, en particulier le cervelet, qui intervient dans le contrôle de la motricité et de la précision des gestes, et le thalamus.
 
La suractivité d’un noyau en lien avec le cervelet et localisé dans le thalamus, appelé noyau ventral intermédiaire (ou Vim), est notamment mise en cause.
 
Différents facteurs pourraient intervenir sur les mécanismes physiopathologiques, et notamment des facteurs génétiques, les antécédents familiaux représentant un facteur pronostique. Ainsi l’âge moyen d’apparition des tremblements serait de 54 ans chez une personne sans antécédent familial et de seulement 39 ans dans le cas contraire. L’intervention d’autres facteurs comme des facteurs environnementaux est également évoquée.
 
A ce sujet, rappelons qu’ExAblate Neuro est un dispositif médical développé par la société Insightec qui offre une alternative thérapeutique à des patients atteints d’un tremblement essentiel sévère et réfractaires aux traitements médicamenteux (environ 300 à 800 personnes par an en France). Cette nouvelle technologie permet l’ablation thermique d’une zone du cerveau de moins d’un millimètre, correspondant au noyau ventral intermédiaire (Vim) du thalamus. Elle est déjà utilisée dans quelques pays comme les USA, l’Italie, l’Espagne ou le Japon.





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