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Article publié le 06/03/2018 à 01:00 | Lu 2285 fois

Cholangite Biliaire Primitive : maladie rare du foie à diagnostiquer plus précocement

A l’occasion de la journée de la femme qui se tient le 8 mars chaque année, revenons plus en détails sur la Cholangite Biliaire Primitive (CBP), une pathologie rare du foie qui concerne très majoritairement les femmes avec un pic à la cinquantaine. Insidieuse, cette maladie doit être prise en charge le plus tôt possible, car non soignée ou insuffisamment contrôlée, elle peut aboutir à une cirrhose.


Cholangite Biliaire Primitive : maladie rare du foie à diagnostiquer plus précocement
Dans cette maladie rare dont les symptômes cliniques sont peu spécifiques (fatigue, démangeaisons, …), tous les éléments sont rassemblés pour faire de la CBP une maladie silencieuse. En France, on estime à 650 le nombre de nouveaux cas par an pour une prévalence de 16.000 patients dont près de 14.000 femmes. Cette pathologie est diagnostiquée entre 30 et 70 ans, mais les médecins constatent un pic à la cinquantaine…
 
Maladie inflammatoire auto-immune complexe, la CBP fait partie des maladies caractérisées par une mauvaise élimination des acides biliaires, qui aboutit à des lésions et à une accumulation de substances potentiellement toxiques dans le foie. Ces lésions conduisent progressivement à la fibrose, puis évoluent en cirrhose, potentiellement mortelle si une transplantation hépatique n’est pas possible.
 
Comme souvent, diagnostiquée précocement et avec une prise en charge efficace, la CBP a plus de chance d’être contrôlée et de peu évoluer. Dans ce cas, l’espérance de vie sans complication hépatique (cirrhose, hypertension portale, insuffisance hépatique...) des patients est alors identique à celle de la population générale. D’où, une fois encore, l’importance du dépistage précoce.
 
Devant la présence inexpliquée d’un des symptômes précédemment évoqués (fatigue, prurit ou sécheresse oculaire) le médecin doit penser à réaliser un bilan biologique à partir d’une simple prise de sang. Une augmentation des phosphatases alcalines (PAL) et de la gamma-GT, et/ou de la bilirubine conjuguée permettent de suspecter une présence de bile dans le foie en quantité trop importante par défaut d’évacuation de cette dernière.
 
Une recherche immunologique avec des anticorps spécifiques de la CBP suffit en règle générale à poser le diagnostic de la maladie. Une échographie et une mesure de l’élasticité du foie (élastométrie) sont les examens complémentaires, non invasifs, qui permettent de vérifier l’intégrité des grosses voies biliaires et d’évaluer le stade de la maladie.
 
De nouvelles recommandations ont été publiées en 2017 par l’EASL (Association Européenne pour l’étude du foie) avec entre autres, l’intégration de la notion de facteurs de risque de développer des complications de la maladie tels que l’âge précoce et le stade de la maladie au moment du diagnostic ; de facteurs de risque de complications dans le suivi de la maladie : la réponse au traitement de première ligne et la cirrhose.
 
Les PAL et la bilirubine sont identifiées comme deux marqueurs prédictifs robustes, une mesure régulière de l’élasticité du foie est recommandée pour suivre l’évolution de la maladie et enfin, ces recommandations se prononcent sur les traitements de 2ème intention.
 
Le traitement de première intention est l’acide ursodésoxycholique (AUDC) qui est à prendre à vie. Cependant, entre 25% et 50% des patients peuvent présenter une réponse biologique insuffisante à l’AUDC. Il y a donc une nécessité pour les patients atteints de CBP d’être suivis régulièrement, à vie, sur la base d’un suivi des marqueurs biologiques spécifiques (PAL et bilirubine), de la mesure de l’élasticité du foie, et également pour suivre ou dépister d’éventuelles maladies concomitantes nécessitant des niveaux d’attention différents.

Cette sensibilisation aux signes d’alerte de la maladie, au traitement et au suivi, est essentielle pour favoriser le diagnostic et la surveillance nécessaire du patient tout au long de son parcours de soins. C’est pour cette raison qu’une journée nationale de la CBP a vu le jour l’an dernier et est à nouveau organisée cette année, le 17 mai 2018.
 
*La mise en avant de cette pathologie hépatique est réalisée par l’association de patients Albi, le centre de Référence des Maladies Inflammatoires de Voies Biliaires et des Hépatites Auto-Immunes (MIVB-H) et la Filière des Maladies rares du Foie (FILFOIE), avec le soutien institutionnel du laboratoire Intercept, spécialisé dans les maladies hépatiques non virales.





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