En France, la prévalence de la fibrose pulmonaire idiopathique est estimée à 16,7 cas sur 100.000 habitants. Cette maladie dont la cause n’est pas connue touche les personnes entre 40 et 80 ans et affecte davantage les hommes que les femmes.
Les symptômes sont similaires à ceux d’autres maladies respiratoires telles que l’asthme ou la BPCO, d’où la difficulté de la diagnostiquer. La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie du poumon avec un taux de survie moyen estimé entre 2 et 5 ans suivant le diagnostic.
Jusqu’à récemment, aucun traitement réellement efficace n’existait pour combattre la fibrose pulmonaire idiopathique. Ces dernières années, on note cependant des progrès signifiants dans la recherche, se focalisant sur la mise au point de médicaments anti-fibrotiques.
La recherche a fait ces dernières années de nombreux progrès et continue d’avancer. Patients, médecins et chercheurs se mobilisent pour découvrir de nouveaux traitements, améliorer la qualité de vie des personnes atteintes et leur offrir chaque jour un peu plus d’espoir.
La Fibrose Pulmonaire Idiopathique, une maladie grave et rapidement évolutive
La Fibrose Pulmonaire Idiopathique (FPI) correspond à une altération des poumons (fibrose) qui deviennent rigides, durcissent et ne parviennent plus à assurer correctement la respiration. Le terme « idiopathique » signifie que la cause de cette maladie est inconnue.
Après avoir suivi plusieurs pistes pour établir le mécanisme en cause dans la survenue de la FPI, les chercheurs pensent aujourd’hui qu’il s’agit d’une agression des alvéoles des poumons par des facteurs encore mal identifiés. Cette agression déclencherait une inflammation, suivie de l’apparition de cicatrices dans les poumons. Ces cicatrices solidifieraient peu à peu le tissu des poumons et empêcheraient ainsi leur bon fonctionnement.
De plus, il existe probablement des facteurs génétiques, encore inconnus à ce jour, qui rendraient certaines personnes plus susceptibles que d’autres de développer la maladie. La FPI se manifeste par un essoufflement et une toux sèche, qui sont des symptômes communs à d’autres pathologies respiratoires. D’autres signes peuvent être présents : une perte d’appétit, une perte de poids ou encore une fatigue importante. L’essoufflement peut aussi s’accompagner d’une coloration bleuâtre des lèvres et du bout des doigts (cyanose).
Outre l’altération progressive des poumons, la fibrose pulmonaire idiopathique peut entraîner des complications graves comme l’hypertension artérielle pulmonaire (c’est-à-dire l’élévation de la pression sanguine dans les artères pulmonaires qui transportent le sang du cœur aux poumons pour permettre son oxygénation), et donc un risque plus important d’essoufflement et de complication cardiaque, avec gonflement des chevilles.
Non contagieuse, la FPI débute en général entre 40 et 80 ans et affecte davantage les hommes que les femmes. Présente partout en France et dans le monde, elle semble atteindre toutes les populations de la même manière.
Etablissement du diagnostic
Certaines fibroses pulmonaires sont provoquées par la prise de certains médicaments, ou engendrées par d’autres maladies. Le médecin ne peut donc poser le diagnostic de FPI qu’après avoir éliminé toutes les causes connues de fibrose pulmonaire. Pour cette raison, le diagnostic doit être établi dans un centre spécialisé, par une équipe multidisciplinaire (pneumologues, radiologues et anatomopathologistes notamment). Plusieurs examens peuvent être utilisés : une radiographie, un scanner, un lavage broncho-alvéolaire (c’est-à-dire l’injection d’un liquide dans les bronches du patient puis analyse de ce liquide après qu’il ait été réaspiré), et enfin, lorsque c’est nécessaire, une biopsie pulmonaire. Ces examens permettent d’établir le diagnostic de FPI. Ensuite, des examens complémentaires permettent d’évaluer le degré d’atteinte des poumons de la personne et de suivre l’évolution de la maladie.
Il n’existe actuellement aucun traitement efficace contre la FPI, car le tissu fibreux des poumons ne peut pas redevenir normal. Le suivi et la prise en charge de la FPI se fait lors de consultations hospitalières de pneumologie, avec l’appui si nécessaire du Centre de Référence des maladies pulmonaires rares de Lyon (Hôpital Louis Pradel) et des neuf Centres de Compétences de la métropole (liste disponible sur www.orpha.net).
Une qualité de vie lourdement impactée
Parce qu’elle limite les activités physiques, la FPI est une maladie qui retentit fortement et immanquablement sur le quotidien et la qualité de vie des personnes atteintes. Plus la maladie évolue, plus les tâches quotidiennes deviennent difficiles (monter un escalier, faire ses courses, jardiner…). Chez les malades qui travaillent encore, l’arrêt de l’activité professionnelle est souvent nécessaire (mise en invalidité ou retraite prématurée pour les personnes de moins de 60 ans), en particulier dans les professions qui nécessitent des efforts physiques.
Le patient doit être mis sous oxygène du fait de l’évolution de la maladie. Cela est vécu comme une étape importante avant la perte définitive d’autonomie physique, même si l’utilisation de réservoirs d’oxygène offre une autonomie de plusieurs heures aux personnes atteintes, leur permettant de vivre le plus normalement possible, de se déplacer, d’aller faire leurs courses...
Chez les personnes les plus âgées, la FPI peut coexister avec des troubles de la mémoire, de la concentration ou de l’attention. Ces troubles, tout comme les symptômes dépressifs, l’anxiété, le sentiment de dévalorisation et de dépendance ressentis par certaines personnes âgées, peuvent être aggravés par le manque d’oxygène chronique (il est donc important de prendre de l’oxygène).
Pour les proches, le sentiment d’impuissance et de détresse est également douloureux. Le soutien de l’entourage est primordial pour rassurer le malade et l’accompagner le mieux possible. Des périodes de repos pour les aidants doivent être aménagées afin de les soulager.
Parce qu’elle est mal connue, la FPI est une maladie qui est souvent sous-diagnostiquée et donc mal prise en charge. Pourtant, en établir le diagnostic avec certitude est possible. Il est donc indispensable d’en connaître les symptômes pour pouvoir orienter rapidement les patients vers les centres spécialisés. En effet, un diagnostic précoce permet la mise en place plus rapide d’un traitement.
Les symptômes sont similaires à ceux d’autres maladies respiratoires telles que l’asthme ou la BPCO, d’où la difficulté de la diagnostiquer. La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie du poumon avec un taux de survie moyen estimé entre 2 et 5 ans suivant le diagnostic.
Jusqu’à récemment, aucun traitement réellement efficace n’existait pour combattre la fibrose pulmonaire idiopathique. Ces dernières années, on note cependant des progrès signifiants dans la recherche, se focalisant sur la mise au point de médicaments anti-fibrotiques.
La recherche a fait ces dernières années de nombreux progrès et continue d’avancer. Patients, médecins et chercheurs se mobilisent pour découvrir de nouveaux traitements, améliorer la qualité de vie des personnes atteintes et leur offrir chaque jour un peu plus d’espoir.
La Fibrose Pulmonaire Idiopathique, une maladie grave et rapidement évolutive
La Fibrose Pulmonaire Idiopathique (FPI) correspond à une altération des poumons (fibrose) qui deviennent rigides, durcissent et ne parviennent plus à assurer correctement la respiration. Le terme « idiopathique » signifie que la cause de cette maladie est inconnue.
Après avoir suivi plusieurs pistes pour établir le mécanisme en cause dans la survenue de la FPI, les chercheurs pensent aujourd’hui qu’il s’agit d’une agression des alvéoles des poumons par des facteurs encore mal identifiés. Cette agression déclencherait une inflammation, suivie de l’apparition de cicatrices dans les poumons. Ces cicatrices solidifieraient peu à peu le tissu des poumons et empêcheraient ainsi leur bon fonctionnement.
De plus, il existe probablement des facteurs génétiques, encore inconnus à ce jour, qui rendraient certaines personnes plus susceptibles que d’autres de développer la maladie. La FPI se manifeste par un essoufflement et une toux sèche, qui sont des symptômes communs à d’autres pathologies respiratoires. D’autres signes peuvent être présents : une perte d’appétit, une perte de poids ou encore une fatigue importante. L’essoufflement peut aussi s’accompagner d’une coloration bleuâtre des lèvres et du bout des doigts (cyanose).
Outre l’altération progressive des poumons, la fibrose pulmonaire idiopathique peut entraîner des complications graves comme l’hypertension artérielle pulmonaire (c’est-à-dire l’élévation de la pression sanguine dans les artères pulmonaires qui transportent le sang du cœur aux poumons pour permettre son oxygénation), et donc un risque plus important d’essoufflement et de complication cardiaque, avec gonflement des chevilles.
Non contagieuse, la FPI débute en général entre 40 et 80 ans et affecte davantage les hommes que les femmes. Présente partout en France et dans le monde, elle semble atteindre toutes les populations de la même manière.
Etablissement du diagnostic
Certaines fibroses pulmonaires sont provoquées par la prise de certains médicaments, ou engendrées par d’autres maladies. Le médecin ne peut donc poser le diagnostic de FPI qu’après avoir éliminé toutes les causes connues de fibrose pulmonaire. Pour cette raison, le diagnostic doit être établi dans un centre spécialisé, par une équipe multidisciplinaire (pneumologues, radiologues et anatomopathologistes notamment). Plusieurs examens peuvent être utilisés : une radiographie, un scanner, un lavage broncho-alvéolaire (c’est-à-dire l’injection d’un liquide dans les bronches du patient puis analyse de ce liquide après qu’il ait été réaspiré), et enfin, lorsque c’est nécessaire, une biopsie pulmonaire. Ces examens permettent d’établir le diagnostic de FPI. Ensuite, des examens complémentaires permettent d’évaluer le degré d’atteinte des poumons de la personne et de suivre l’évolution de la maladie.
Il n’existe actuellement aucun traitement efficace contre la FPI, car le tissu fibreux des poumons ne peut pas redevenir normal. Le suivi et la prise en charge de la FPI se fait lors de consultations hospitalières de pneumologie, avec l’appui si nécessaire du Centre de Référence des maladies pulmonaires rares de Lyon (Hôpital Louis Pradel) et des neuf Centres de Compétences de la métropole (liste disponible sur www.orpha.net).
Une qualité de vie lourdement impactée
Parce qu’elle limite les activités physiques, la FPI est une maladie qui retentit fortement et immanquablement sur le quotidien et la qualité de vie des personnes atteintes. Plus la maladie évolue, plus les tâches quotidiennes deviennent difficiles (monter un escalier, faire ses courses, jardiner…). Chez les malades qui travaillent encore, l’arrêt de l’activité professionnelle est souvent nécessaire (mise en invalidité ou retraite prématurée pour les personnes de moins de 60 ans), en particulier dans les professions qui nécessitent des efforts physiques.
Le patient doit être mis sous oxygène du fait de l’évolution de la maladie. Cela est vécu comme une étape importante avant la perte définitive d’autonomie physique, même si l’utilisation de réservoirs d’oxygène offre une autonomie de plusieurs heures aux personnes atteintes, leur permettant de vivre le plus normalement possible, de se déplacer, d’aller faire leurs courses...
Chez les personnes les plus âgées, la FPI peut coexister avec des troubles de la mémoire, de la concentration ou de l’attention. Ces troubles, tout comme les symptômes dépressifs, l’anxiété, le sentiment de dévalorisation et de dépendance ressentis par certaines personnes âgées, peuvent être aggravés par le manque d’oxygène chronique (il est donc important de prendre de l’oxygène).
Pour les proches, le sentiment d’impuissance et de détresse est également douloureux. Le soutien de l’entourage est primordial pour rassurer le malade et l’accompagner le mieux possible. Des périodes de repos pour les aidants doivent être aménagées afin de les soulager.
Parce qu’elle est mal connue, la FPI est une maladie qui est souvent sous-diagnostiquée et donc mal prise en charge. Pourtant, en établir le diagnostic avec certitude est possible. Il est donc indispensable d’en connaître les symptômes pour pouvoir orienter rapidement les patients vers les centres spécialisés. En effet, un diagnostic précoce permet la mise en place plus rapide d’un traitement.
