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Fibrose Pulmonaire Idiopathique : une maladie "senior" trop méconnue !

Dans le cadre de la semaine mondiale de la Fibrose Pulmonaire Idiopathique (FPI), qui se tiendra du 5 au 11 octobre 2015, revenons plus en détail sur cette pathologie irréversible totalement méconnue du grand public qui débute en général vers les 60/70 ans et qui toucherait 4.400 nouveaux patients en France chaque année…


« La FPI est une pathologie peu connue du public et son diagnostic est difficile à poser. Son impact sur la qualité de vie la rend invalidante : gêne respiratoire, difficulté à se déplacer, altération des activités quotidiennes et physiques, etc. L’évolution de la maladie, quant à elle, inquiète ; c'est une maladie invisible, irréversible et d'issue fatale à court terme. Il est alors important d’informer et de briser le silence autour de la FPI. Les patients, les aidants et leur entourage ne sont pas seuls face à cette pathologie » indique Françoise Enjalran de l’association APEFPI.
 
Et le professeur Vincent Cottin de l’Hôpital Louis Pradel de préciser : « la fibrose pulmonaire idiopathique n’est plus une maladie orpheline sans traitement. Il y a des traitements disponibles permettant de ralentir son évolution, de préserver la diminution progressive des capacités respiratoires, et de vivre plus longtemps ». Mais pour cela, « il est indispensable que les patients chez lesquels cette maladie est suspectée soient vus plus précocement dans les centres spécialisés, pour un diagnostic précis, une prise en charge adaptée, et poursuivre la recherche. »
 
La FPI se caractérise par des anomalies des poumons qui ressemblent à une cicatrisation excessive ; ces derniers se rigidifient et ne parviennent plus à assurer correctement la respiration.

Cette pathologie est progressive, invalidante et fatale.

Elle débute en général entre 60 et 70 ans et touche davantage les hommes que les femmes. Sa prévalence serait de 14 à 43 personnes pour 100 000. Jusqu’à trois millions de personnes pourraient souffrir de FPI dans le monde. En France, on estime que la FPI toucherait environ 9.000 patients avec jusqu’à 4.400 nouveaux patients par an.
 
Le diagnostic de la FPI est difficile et pose problème aux médecins dans près de 50% des cas. Les patients sont confrontés à une errance diagnostique et consultent souvent plusieurs professionnels de santé avant d’être pris en charge dans un centre spécialisé.

Il est important de noter que le délai moyen du diagnostic est de 1 à 2 ans après le début des symptômes. Et… la moitié des patients décède deux à trois ans en moyenne après le diagnostic.
 
Plus concrètement, la FPI se caractérise par une inflammation et une cicatrisation du tissu qui entoure les alvéoles. Le tissu pulmonaire devient rigide et rétracte les alvéoles entraînant une perte de la fonction respiratoire au fil du temps.

Le volume d’air pouvant entrer dans les poumons est réduit et les échanges d’oxygène (puis de CO2) se font de moins en moins bien. Attention, cette fibrose est un phénomène irréversible.
 
Dans la vie quotidienne, la FPI se caractérise par un essoufflement à l’effort qui s’aggrave progressivement. Cette dyspnée peut devenir permanente, persistante même au repos.

Une toux sèche chronique se manifeste. Le bout des doigts et des ongles peuvent s’étaler et s’arrondir, on parle d’ « hippocratisme digital ». Il y a souvent une perte d’appétit, une perte de poids ou une fatigue plus ou moins importante.

L’essoufflement peut s’accompagner d’une coloration bleuâtre des lèvres et du bout des doigts (cyanose), causée par une oxygénation insuffisante du sang. Ces symptômes s’aggravent progressivement, entraînant une détérioration de la fonction pulmonaire et par conséquent une altération de la qualité de vie et une perte d’autonomie. 
 
Les causes de la FPI restent inconnues. Elle semble se développer sans cause identifiable. Le mécanisme serait une agression des alvéoles des poumons par des facteurs extérieurs encore mal identifiés chez une personne présentant une prédisposition.

D’autres facteurs génétiques encore mal connus rendraient certaines personnes plus à risque de développer la maladie. Cette agression déclencherait un processus de cicatrisation exagérée dans les poumons qui détruirait leur structure et entraverait leur fonctionnement.
 
Le tabagisme, l’inhalation sur une longue période de certaines substances (poussière de bois ou de métaux), certaines infections virales pourraient jouer un rôle favorisant ou aggravant. Le reflux gastro-oesophagien pourrait aggraver la maladie.

La semaine mondiale de la FPI, créée en 2012, se tiendra cette année du 5 au 11 octobre 2015. A cette occasion, l’association française Pierre Enjalran Fibrose Pulmonaire Idiopathique, le Centre de Référence des Maladies Pulmonaires Rares avec le soutien institutionnel de Boehringer Ingelheim proposent des journées d’informations et d’échanges sur cette pathologie pulmonaire progressive, invalidante et mortelle. Les patients, leur entourage et le public sont invités à participer à ces événements animés par des professionnels de santé. L’objectif est de les informer sur la FPI, une maladie méconnue.
 
A travers ces réunions, l’association souhaite également soutenir et aider les patients et leurs proches à affronter les différentes étapes : l’errance du diagnostic, l’apparition des symptômes, la progression de la FPI, la qualité de vie affectée, le handicap généré…
 
« Les patients, les aidants et leur entourage ne sont pas seuls face à cette maladie. Nous souhaitons les accompagner lors des différentes épreuves. Il faut briser le silence et l’isolement autour de la FPI et favoriser l’échange et l’entraide, d'autant qu'il n'existe aucun traitement curatif, les traitements actuels permettent de ralentir la progression de la maladie » précise Françoise Enjalran de l’association APEFPI.
 
Ces réunions d’information se tiendront dans les CHU partenaires, à travers l’hexagone, de septembre à décembre 2015.

Pour toute information et inscription :

- Association Pierre Enjalran Fibrose Pulmonaire Idiopathique (APEFPI) au 06 87 99 92 51


Publié le Lundi 10 Août 2015 dans la rubrique Santé | Lu 2750 fois